特發(fā)性震顫

　　【概述】

　　特發(fā)性震顫(essential tremor，ET)亦稱原發(fā)性震顫，是以震顫為唯一表現(xiàn)的常見的運動障礙疾病，普通人群的患病率為0.3%～1.7%，大于40歲為 5?5%，70--~79歲為12.6%。1/3以上患者有陽性家族史，呈常染色體顯性遺傳。發(fā)病機制不明。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　(一)一般情況

　　起病隱襲，緩慢進展。各年齡組均可發(fā)病，但多見于40歲以上的中、老年人。

　　(二)震顫特點

　　震顫頻率為 5~8Hz。主要表現(xiàn)為姿勢性震顫和(或)動作性震顫，精神松弛或休息、靜止位時減輕或消失，情緒緊張、疲勞或受檢時加重。部分患者在飲酒后震顫可暫時緩解。

　　(三)震顫部位

　　通常從一側(cè)手部或前臂開始，逐漸擴展至同側(cè)上肢及對側(cè)上肢，也有從頭頸部首先出現(xiàn)。主要累及部位一般依次為：上肢(95%)、頭部(34%)、下肢(20%)、言語(12%)、面部和軀干(各5%)。

　　(四)無肌張力改變或運動緩慢等

　　【診斷要點】

　　(一)診斷

　　中老年人經(jīng)常出現(xiàn)上肢姿勢性和(或)動作性震顫，不伴其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，實驗室檢查元異常，應(yīng)考慮ET的診斷。需注意與帕金森病、肝豆狀核變性、甲亢等鑒別。

　　(二)診斷標準

　　美國運動障礙學(xué)會和世界震顫研究組織提出ET的診斷標準：

　　1.核心標準①雙手及前臂的動作性震顫;②無齒輪現(xiàn)象，不伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征;③或僅有頭部震顫，但不伴有肌張力障礙。

　　2.次要標準①病程超過3年，有陽性家族史;②飲酒后震顫減輕。

　　3.排除標準①伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，或在震顫發(fā)生前不久有外傷史;②由藥物、焦慮、抑郁、甲亢等引起的生理亢進性震顫;③有心因性震顫的病史;④ 突然起病或分段進展;⑤原發(fā)性直立性震顫;⑥僅有位置特異性或目標特異性震顫，包括職業(yè)性震顫和原發(fā)性書寫震顫;⑦僅有言語、舌、頦或腿部震顫。

　　【治療方案及原則】

　　癥狀輕微、對工作和(或)生活未造成影響者可暫不用藥，癥狀明顯者需給予治療。

　　(一)藥物治療

　　1.Β-腎上腺素能阻滯劑 可用普萘洛爾(proprataol01，心得安)，10～20mg，每日3次，最大不超過90mg/d。?？梢鹦穆蕼p慢。下列情況擬為相對禁忌證：① 心功能不全，特別是未獲良好控制時;③二～三度房室傳導(dǎo)阻滯;③哮喘或其他支氣管痙攣疾病;④胰島素依賴性糖尿病，因為普萘洛爾能夠阻斷糖尿病患者低血糖時正常的腎上腺素能反應(yīng)。脈搏須保持在60次/分以上。其他少見的副作用包括疲乏、惡心、腹瀉、皮疹、陽痿、抑郁等。阿羅洛爾(arot：inolol，阿爾馬爾)為13和僅腎上腺素能阻滯劑，10mg，每日3次，療效較佳，不良反應(yīng)較少，但價格較昂貴。

　　2.撲米酮(撲癇酮) 使用須從小劑量(25mg/d)開始，緩慢逐增劑量，每次25mg，直至有效而不出現(xiàn)不良反應(yīng)，有效劑量為150～350mg/d，最大劑量不超過 250mg，每日3次(極少用至此劑量)。副作用有眩暈、惡心、姿勢不穩(wěn)等。如果單一用藥無效時，可嘗試普萘洛爾和撲米酮聯(lián)合治療。

　　3.鎮(zhèn)靜劑可選用阿普唑侖0.2～0.4mg/次，氯硝西泮0.5～1.0mg/次，或苯巴比妥15～30mg/次，每次1/4～1/2片，每日3次，最大不超過1片/次，每日3次。不良反應(yīng)主要是嗜睡。

　　4.其他藥物鈣離子拮抗劑氟桂利嗪、尼莫地平、硝苯地平，碳酸酐酶抑制劑醋甲唑胺均可應(yīng)用。

　　(二)非藥物治療

　　1.A型肉毒毒素(BTX-A) BTX-A局部注射能有效減輕肢體、軟腭等部位的震顫，療效維持約3～6個月。副作用除有一定程度的暫時性肌無力外，無其他嚴重不良反應(yīng)。

　　2.手術(shù) 對于藥物正規(guī)治療無效、嚴重的單側(cè)ET患者，可考慮立體定向手術(shù)治療，如毀損術(shù)或深部電刺激治療。

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