【概念】免疫缺陷性疾病是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷而引發(fā)的疾病。

【分類】分為原發(fā)性免疫缺陷病和繼發(fā)性免疫缺陷病。

繼發(fā)性免疫缺陷?。河址Q為獲得性免疫缺陷病，可發(fā)生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其是直接侵犯免疫系統(tǒng)的感染、惡性腫瘤、應用免疫抑制劑、放射治療和化療等引起。

獲得性免疫缺陷綜合征：

病因：逆轉錄病毒—人類免疫缺陷病毒(HIV)引起

特征：免疫功能缺陷伴機會性感染和(或)繼發(fā)性腫瘤。

臨床表現：發(fā)熱、乏力、體重下降、全身淋巴結腫大及神經系統(tǒng)癥狀。

【免疫缺陷性疾病的發(fā)病機制】

1、HIV感染CD4+T細胞：導致細胞免疫缺陷

2、HIV感染組織中的單核巨噬細胞：其可攜帶病毒通過血腦屏障，引起中樞神經系統(tǒng)感染。

【免疫缺陷性疾病的病理變化】

1、全身淋巴組織的變化：早期：淋巴結腫大，鏡下，最初由淋巴小結增生，生發(fā)中心活躍，髓質內出現較多漿細胞。

2、繼發(fā)性感染：以中樞神經系統(tǒng)、肺、消化道受累最常見。

3、惡性腫瘤：30%可見Kaposi瘤，其他常見的是淋巴瘤。

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